Doença Renal Policística Autossômica Recessiva / Doença Renal Policística Autossômica Dominante / Rim Multocístico Displásico / Nefrose Congênita do Tipo Finlandês

INTRODUÇÃO

As anomalias congênitas do trato urinário são responsáveis por grande parte das alterações que levam a insuficiência crônica e a falência renal na infância. (Macedo 2003)

A incidência de anomalias estruturais do sistema geniturinário varia entre 20-30% dos achados no exame ultrassonográfico do segundo e terceiro trimestres.
(Isfer, 1996)

Diferentemente de outras anomalias, as doenças renais dificilmente estão associadas a fatores extrínsecos, tais como agentes teratogênicos ou infecciosos,
sendo na maioria das vezes de origem multifatorial. Algumas delas, entretanto, apresentam padrão de herança familiar e o risco de recorrência varia com a doença em questão, porém em sua maioria são esporádicos. (Pereira, 2000)

O cariótipo fetal é sempre indicado. Estima-se que uma anormalidade renal isolada curse com 12% de cariótipo alterado ou, colocado de outra forma, representa
um aumento de três vezes no risco relativo de cromossomopatia em relação ao risco ajustado para a idade. Se associada a outras malformações o risco relativo sobe cerca de 30 vezes. ( Zugaib, 2012 / Nicolaides, 1992)

Acometem mais o sexo masculino. (Mérida 1996)

As anomalias renais dividem-se em anormalidades nefrourológicas não obstrutivas, que não cursam com dilatação do sistema coletor e uropatias obstrutivas, que cursam com dilatação do sistema coletor, estas com grande importância no período neonatal. (Bunduki 2012/ Zugaib, 2012)

 

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